临床表现,检查,诊断,治疗,病因白血病的病因

急性血癌（acute，AL）是造血干细胞的恶性克隆性病症，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（癌症细胞）大量增殖，积聚于骨髓并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等髓外肝脏。表现为便秘、出血、感染和浸润等征象。按照受累的细胞类型，AL一般可以分为急性淋巴细胞癌症（acute，ALL）和急性髓细胞癌症（acute，AML）两大类。我国AML的发病率约为1.62/10万，而ALL则约为0.69/10万。成人以AML多见，儿童以ALL多见。急性血癌若不经特殊医治，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在确诊数天后即死亡。经过现代医治，已有不少病人获得病况减轻因而常年存活白血病的资料，甚至获得医治。

基本介绍病症,临床表现,检测,确诊,医治,病症癌症的病症目前仍未完全揭示。较为公认的诱因有：1.电离幅射γ射线、X射线等电离幅射均可引起癌症。接受X线确诊、核子弹爆燃的人群幸存者中，癌症发生率均较正常人群显著增高。发病率的高低亦和放射剂量、时间和年纪相关。2.物理诱因苯、抗肺癌药如烷化剂等均可导致败血症，医治银屑病的抗生素乙双吡啶被否认与急性早幼粒细胞癌症（APL）的发病相关，烫发、吸菸亦可能与癌症发病相关，非常是急性非淋巴细胞白血（ANLL）。3.病毒如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ（HTLV-1）可导致成人T细胞肺癌；研究否认，该病毒可通过孕婴垂直传播，也可通过血制品输注、性接触而纵向传播。4.遗传诱因家族性癌症占癌症的7‰，同卵双生同患肺癌的概率较其别人群高3倍，先天性疾患如（范可尼综合征）肝炎、Downs（唐氏）综合征、Bloom综合征及先天性免疫球蛋白缺少症等癌症发病率均较高。5.其他血液病如慢性髓细胞肺癌、骨髓囊肿异常综合征、骨髓囊肿性疾患如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可发展成急性血癌，非常是ANLL。

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临床表现起病急缓不一。起病隐袭和数蓝田数月内逐步进展，或起病遽然。临床病症和体征由骨髓衰竭或癌症细胞浸润所致。1.肝炎肝炎常为癌症的首发病症，半数病人就诊时即有轻度肾炎。常碰面色惨白、疲乏、困倦和懦弱无力，呈进行性发展，与肝炎严重程度相关。2.流血半数以上病人以流血为初期表现，程度轻重不一，部位可销往腰部，表现为淤点、淤斑，鼻流血，牙龈流血和姨妈过多、眼底流血等，流血主要是血小板显著降低，血小板功能异常、凝血因子降低、及癌症细胞浸润、细菌毒素等损伤血管而导致流血。急性早幼粒细胞肺癌常伴有弥散性血管内凝血（DIC）而出现四肢广泛便血。3.发热发热亦可为癌症病人的初期表现，主要与粒细胞缺少所致的感染和癌症本身发热有关。多数病人在首诊时有程度不同的发热。癌症本身可高热、盗汗，放疗后温度恢复，较高发热常提示继发感染，主要与成熟粒细胞显著降低相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有脑炎等。4.浸润（1）淋巴结和脾脏大急淋较急非淋多见，水肿程度也较明显。肠系膜淋巴结肿胀多见于T细胞急淋。（2）骨骼和关节肿痛常有脊椎上端瘀斑。

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癌症细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可导致骨和关节痛，儿童多见，急淋较急非淋常见且明显。骨髓坏死时可出现骨骼疼痛。（3）皮肤和粘膜肿瘤急单和急性粒-单核细胞癌症较常见。癌症细胞浸润可表现为牙龈炎症或疼痛，特异性皮肤损害表现为弥漫性斑疱疹、紫红色皮肤囊肿或肉瘤肿块等。急非淋相关的良性皮肤肿瘤有Sweet综合征和溃疡性脓皮病，激素医治有效。（4）中枢神经系统癌症随着癌症减轻率提升和生存期延长，中枢神经系统癌症（CNSL）成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见，急性早幼粒细胞肺癌也较多见。常无病症，可表现为头晕、头晕、烦躁，严重时出现头晕、颈项强直、视神经***肿胀和脑神经、脊髓截瘫甚至死亡等。（5）红色瘤又称粒细胞肿瘤或髓母细胞瘤，见于2%～14%的急非淋，因为肺癌细胞大量的髓二溴化物酶在稀酸条件下弄成红色，故称为红色瘤，常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以眼窝和鼻旁窦最常见。可表现为眼珠突出、复视或截肢。（6）乳房癌症细胞浸润阴茎，在女性幼儿或青年是仅次于CNSL的癌症髓外恶变症结。主要表现为左边无痛性水肿，急淋少于急非淋。（7）其他癌症细胞还可浸润肾脏、呼吸道、消化道，但临床表现不多。

约10%ALL（多为T-ALL）病人可出现前肠系膜（胸腺）浸润，导致上腔静脉综合征或上肠系膜综合征。腹腔囊肿多见于急淋。心脏浸润常见，可发生蛋白尿、血尿。检测1.外周验血绝大部份病人WBC增高，WBC9/L称为白细胞不增多癌症，WBC>10×109/L称为白细胞增多性癌症，WBC>100×109/L称高白细胞肺癌。外周血活检可见原始或幼稚细胞。大部份病人可伴有不同程度的肝炎和血小板降低。2.骨髓象骨髓细胞形态学检测是确诊AL的基础。原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%（FBA分型标准）或≥20%（WHO分型标准）。Auer氏小体见于AML，不见于ALL。结合细胞组织物理染色可进一步对AL进行分类分型。3.细胞免疫表型依据癌症细胞抒发的系列相关抗体确定癌症细胞的来源。4.细胞遗传学和分子生物学染色体异常见于半数以上AL病人。AML最常见染色体异常为t（8；21），t（15；17），inv（16），+8，+21等；而成人ALL中最常见的是Ph染色体。APL病人可测量出PML/RARα融合基因等。5.依据不同病例可作尿常规、便常规、胸部X线检测、心电、肝功能、肾功能、HBSAg、免疫功能等项目。 #

凝血功能检测可有不同程度的异常甚至出现DIC的证据。确诊1.临床表现具有肝炎、出血、发热、感染及败血症细胞浸润病症，如肝、脾、淋巴结肿胀，胸口瘀斑等。2.转氨酶白细胞数可高可低，分类可看到数目不等的原始及幼稚细胞。红细胞及血小板可不同程度的降低。3.骨髓象囊肿Ⅰ～Ⅱ级，分类中原始细胞显著增多，起码>30%（FAB确诊标准）或≥20%（WHO确诊标准）。在AML中可见Auer氏小体。4.细胞免疫表型、细胞遗传学检测和分子基因检测依据临床表现、外周转氨酶和骨髓细胞学的检测，可对AL做出初步确诊。在对病人做出首诊的基础上，尽可能建立细胞遗传学、细胞免疫学和分子生物学（即MICM）的检测，做出更为精确的确诊，以综合判定病人的预后、进行危险度分层并制订相应的诊治方案。医治总的诊治原则是尽可能多的剿灭癌症细胞群体和控制癌症细胞的大量囊肿，解除因肝癌细胞浸润而导致的各类临床表现，以期获得完全减缓。1.支持医治（1）注意休息高烧、严重便秘或有显著流血时，应卧床休息。吞咽高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。（2）感染的预防严重的感染是主要的死亡缘由，因而预防感染甚为重要。

病房中应设定“无菌”病室或区域，便于将中性粒细胞计数低或进行放疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、***周围皮肤卫生，避免粘膜胃炎、糜烂、出血，一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先杀菌。口服不吸收的药物如庆大毒素、黏菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减轻肺脏的真菌和霉菌。对已存在感染的病人，医治前作真菌培养及药敏试验，便于选择有效药物医治。（3）纠正肝炎明显肝炎者可酌情输注红细胞或新鲜全血；自身免疫性肝炎可用肾上腺皮质激素，丙酸乳房酮或蛋白同化激素等。（4）控制流血对癌症采取放疗，使该病得到纾解是纠正流血最有效的方式。但放疗减轻前易发生血小板降低而流血，可给以安络血等止血抗生素防治或医治。有严重的流血时用肾上腺皮质激素，输血小板、血浆等。急性血癌（尤其是早幼粒细胞肺癌），易并发DIC（急性弥散性血管内凝血），一经诊断要迅速用肝素抗凝医治，当DIC合并纤维蛋白溶化减退时，在肝素医治的同时，给与抗纤维蛋白溶化药。必要时可输注新鲜或冰冻血清。（5）高血糖血症的预防对白细胞计数很高的病人在进行放疗时，可因大量白细胞被破坏、分解，使血胆固醇增高，有时导致尿路被胆固醇囊肿所梗阻，甚至造成急性肾衰竭，所以要非常注意尿量，并查尿沉渣和测定血糖含量，在医治上除鼓励病人多饮水外，要给以固醇醇。

（6）对高白细胞血症的处理当WBC>100×109/L时，可形成白细胞瘀斑，应给以紧急处理，以减轻由此造成的各类并发症。可通过血细胞分离技术（APL除外）清除WBC；也可以用抗生素增加WBC，AML用羟基脲，ALL用甲硝唑，同时给以水化和碱化等综合医治举措。2.放疗放疗是医治急性血癌的主要手段。放疗可分为诱导减轻医治和减轻后医治两个阶段，其间可降低加强医治、巩固医治和中枢神经防治医治等。减轻诱导是大剂量多种抗生素联用的强烈放疗，以求迅速大量杀伤重病细胞，控制病况，达到完全减轻，为之后的医治打好基础。所谓完全减轻，是指癌症的病症，体征完全消失，眼压和骨髓象基本上恢复正常。减轻后医治目的在于巩固医治和维持加强医治，最后达到疾患的医治。巩固医治是在诱导减轻医治病人获得减轻之后进行，原则上选用原诱导放疗方案继续进行1～2个疗程。维持巩固医治是在诱导减轻医治使病人获得完全减轻并经巩固医治后进行，以期继续最大量地杀灭残留体内的癌症细胞。中枢神经防治性医治宜在诱导医治出现减轻后立刻进行白血病的资料，以防止和减轻中枢神经系统癌症发生，一个完整的医治方案应遵守上述原则进行。3.骨髓移植（1）同基因骨髓移植供者为同卵孪生子。（2）同种异基因骨髓移植供者为病人的兄弟姊妹或无关供者。（3）自体骨髓移植不需选择供者，易推广。（4）外周血造血干细胞和脐血移植可有自体和异基因两种供者来源。

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