一个没听说过的疾病名称主动脉夹层，我的胸痛在右边

大夫，我的头痛在左侧……

本例学习要领

该病人是少见的先天性解剖变异，胰脏反位，即肾脏在右，胃、脾脏在右心脏听诊部位示意图，卵巢在左，也称“镜像人”。 #

这些解剖变异平常没有临床病症和表现，在主动脉夹层就医检测时意外发觉。临床大夫应当了解这些解剖上的变异，因而做出相应的诊治上的调整。

这些影视作品中，人右侧中枪后击中血管一般会即刻丧命，但有的人却有天生的本领，能大难不死。

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这个桥段最早出现在影视作品中是1962年邦德007影片系列中《007之诺教授》（Dr.No）。电影中有一个桥段，诺教授告诉邦德，自己的血管与常人不同，不在右侧而在左侧，倘若不是那样的话他早就死在了一次强奸当中。

图1影片007中的诺教授 #

没有想起影片前面的这些状况竟然在我头上发生了。

我是一个普普通通的村民，平常也没生过病，时常感觉自己跟正常人没有哪些不同，直至有三天，我由于一场突如其来的白血病被送进了诊所。

大夫不仅告诉我一个没据说过的疾患名称主动脉夹层，还告诉我一个连我自己都不晓得的秘密：我和常人不同，我是一个“镜像人”。

哪些是“镜像人”

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在医学上被称为胰脏反位，它们不止肾脏长在左侧，但是体内所有主要脏器的位置与正常人都是相反的，如同一个人照穿衣镜，自己与镜中人的关系一样。 #

早在十七世纪，欧洲的眼科放疗师和解剖学家Marco就发觉了血管生在右边的人。一个多世纪以后，出生于英国的眼科大夫、病理学家也描述过胰脏完全反位的“镜像人”情况。与正常人不同，“镜像人”的血管在左侧，卵巢在右侧，胃、脾脏在左侧（如图2）。 #

图2“镜像人”与正常人的胰脏部位比较

“镜像人”是正常人吗？ #

胰脏反位在人群中的发生率大约为万分之一到十万分之一，可以是右位心胰脏反位（所有胰脏都反位），也有左位心胰脏反位（血管还在右边，身体其他脏器反位）。

不仅胰脏位置不同以外，“镜像人”在功能上大部份与正常人无异，这些“镜像人”都是在乎外中发觉了自己身体上的特殊性。正如前面007影片系列中诺教授只是在一次意外中才得悉自己身体里掩藏的秘密。

“镜像人”发生的心神经疾患 #

完全性胰脏反位的病人不仅解剖上跟正常人不同外，大部份没有临床病症或表现。上述患者由于急性疼痛就诊，在排除了急性管腔综合征、肺梗塞后，被断定主动脉夹层。

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在基层诊所确诊的过程和普通患者没有哪些不同，也是在血管听诊时大夫发觉血管位置与常人不同心脏听诊部位示意图，或许是右位心。造影逐步否认了这个担心（图3）。

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图3造影没有放反，病人为右位心

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转院至上级诊所后，胸腹主动脉神经成像否认了主动脉夹层这一确诊，也是胰脏反位，与正常人的解剖不同（图4~7）。

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图4主动脉弓层面显示主动脉弓及降主动脉在左侧，B型主动脉夹层

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图5心底层面显示右位心，降主动脉在左侧，降主动脉夹层 #

图6上背部层面显示脑部在右侧，胃、脾脏在左侧，腹主动脉夹层 #

图7胸腹平片显示右位心，左侧胸廓下方显示胃泡。

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明晰了主动脉夹层的确诊与解剖变异后，腔内治愈成为首选方案，但术中活检图象与正常人成“镜像”关系（图8、9）。 #

图8主动脉活检显示降主动脉夹层及破口。图象与正常人活检成“镜像”关系

图9托架释放后主动脉活检，显示破口封闭良好，无内漏。 #

术后检查CTA状况良好（图10）。“镜像人”的反转人生在一次突发肝病中被意外发觉，所幸的是，胰脏反位不仅解剖位置变异外并没有合并功能和结构上的异常。临床大夫熟悉这种解剖变异，拟定个体化放疗方案，是成功抢救的关键。

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图10术后检查CTA假腔无活动血流

本例小结 #

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哇！镜像人是不是很新奇！ #

你有没有碰到过镜像人？ #